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A maioria das opções de manejo clínico acima são insuficientes para reduzir a superprodução de oxalato, e inclusive diálise intensiva não reduzirá consistentemente o oxalato plasmático.
A família Skinner é um exemplo disso. As táticas que eles utilizam para manejar a PH1 na família apresentam desafios para suas rotinas diárias.
O transplante hepático atua no defeito que causa a conversão do glioxilato – um composto orgânico gerado pela enzima GO – em oxalato.5 Este procedimento possui morbidade e mortalidade significativas.2,4,5
Com o declínio da função renal, um transplante renal pode ser necessário juntamente com um transplante hepático.4,5 Embora eficaz em evitar a superprodução de oxalato, existem complicações clínicas significativas associadas ao transplante, incluindo trombose de veia renal, função tardia do enxerto, e rejeição do enxerto.11
Uma taxa de sobrevida em 5 anos de 67% foi relatada para pacientes com HP1 que foram submetidos a transplante duplo fígado-rim, e 45% foi relatada para aqueles que têm condições precárias com oxalose sistêmica.12,13 Crianças com HP1 que receberam um transplante duplo fígado-rim tiveram uma taxa de sobrevida em 1 ano de 89%.14 A sobrevida em 5 anos para crianças com HP1 é estimada em 75% após transplante fígado-rim.15
Após transplante duplo fígado-rim, os depósitos de oxalato podem eventualmente diminuir.4,12
Existe uma necessidade urgente de opções de tratamentos adicionais que reduzam o oxalato hepático na HP1.9,16 A baixa excreção de oxalato urinário (OxU) foi preditiva de melhora da sobrevida renal num estudo retrospectivo que incluiu 192 pacientes com HP1 do Rare Kidney Stone Consortium Registry.16
Entre os pacientes que não apresentavam DRET ao diagnosticar, as estimativas de sobrevida renal foram mais baixas para pacientes com excreção de OxU ≥ 2,4 mmol/1,73 m2/24 horas (HR = 3,4 [95% CI: 1,4-7,9]; P=0,005).16
Figura adaptada de Zhao F, et al. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(1):119-126
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